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Clinique & Dosage

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Le dosage des phosphatases alcalines


Les taux de phosphatase alcaline (PAL) dépendent de l’âge de l’enfant, du sexe et de la technique de dosage utilisée. Les valeurs limites inférieures à la normale doivent faire suspecter une hypophosphatasie dans un contexte clinique évocateur4.


Adapté de Colantonio et al, Clinical Chemistry, 2012 (Accéder à l'article sur Pubmed).

CALIPER (Canadian Laboratory Initiatives on Pediatric Reference Intervals). Ces valeurs de référence ont été établies sur une machine
Abbott ARCHITECT c8000 analyser. Ces valeurs ont été transférées et validées avec succès sur les plateformes Roche, Beckman,
Ortho et Siemens. La majorité des plateformes ne renseignent dans leurs fiches signalétiques que les valeurs limites supérieures des PAL.
(Accéder à l'article sur Pubmed)

 

Atteintes bucco-dentaires3

 


Les atteintes bucco-dentaires rencontrées dans les différentes formes d’hypophosphatasie3 sont multiples. La perte précoce des dents temporaires et/ou permanentes est liée à une anomalie de formation de l’attache de la dent par son cément à l’os alvéolaire via le ligament alvéolo-dentaire. Les dents temporaires sont perdues avant l’âge de 3 ans avec une racine intacte et une fonte progressive du parodonte et ceci en l’absence d’inflammation des tissus de soutien. La perte précoce des dents temporaires est un signe d’appel pouvant conduire au diagnostic de l’hypophosphatasie. Ce signe est particulièrement important à reconnaître pour le diagnostic des formes modérées de la maladie où la symptomatologie osseuse peut être discrète voir absente. Des anomalies de formation/minéralisation touchent tous les tissus durs de la dent à savoir : l’émail (présence de stries, d’hypoplasies), la dentine tant au niveau coronaire que radiculaire (retard de formation/ minéralisation de la dentine, chambres pulpaires larges, taurodontisme des molaires, racines courtes), le cément et l’os alvéolaire. Une susceptibilité à la carie dentaire est décrite dans la littérature. Le suivi bucco-dentaire va se concentrer sur la prévention, la santé bucco-dentaire, permettre la réhabilitation de la cavité buccale et le remplacement des dents perdues par le port d'une prothèse et ceci même chez le jeune enfant. Des implants seront envisagés chez l'adulte.
 



Perte précoce, avant l’âge de 3 ans, de dents temporaires.
Ici une canine maxillaire temporaire droite entière avec sa racine,
chez un patient atteint d’hypophosphatasie.

 


References
 

Mornet E, Hofmann C, Bloch-Zupan A, Girschick H, Le Merrer M. Clinical utility gene card for: hypophosphatasia - update 2013. Eur J Hum Genet EJHG. avr 2014;22(4).
2 Whyte MP, Zhang F, Wenkert D, McAlister WH, Mack KE, Benigno MC, et al. Hypophosphatasia: Validation And Expansion Of The Clinical Nosology For Children From 25 Years Experience With 173 Pediatric Patients. Bone. 27 févr 2015;
3 Reibel A, Manière MC, Clauss F, Droz D, Alembik Y, Mornet E, Bloch-Zupan A. Orodental phenotype and genotype findings in all subtypes of hypophosphatasia. Orphanet J Rare Dis. 2009 Feb 21;4:6.
4 Fraser D. Hypophosphatasia. Am J Med. mai 1957;22(5):730-46.
5 Berkseth KE, Tebben PJ, Drake MT, Hefferan TE, Jewison DE, Wermers RA. Clinical spectrum of hypophosphatasia diagnosed in adults. Bone. mai 2013;54(1):21-7.